Anemia Hemolítica Autoinmune
La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es un trastorno hematológico en el que el sistema inmunológico produce anticuerpos que atacan y destruyen a los propios glóbulos rojos, reduciendo su vida media de forma prematura. Normalmente, un eritrocito puede vivir alrededor de 120 días, pero en la AHAI estos se destruyen en días u horas, lo que provoca anemia y todas las manifestaciones clínicas derivadas de la falta de oxígeno en los tejidos.
Mecanismo y clasificación
El proceso patológico radica en la formación de autoanticuerpos contra antígenos de la membrana eritrocitaria. Estos anticuerpos se fijan en la superficie de los glóbulos rojos y facilitan su destrucción, ya sea en el bazo (hemólisis extravascular) o dentro de los vasos sanguíneos (hemólisis intravascular).
La enfermedad puede clasificarse según el tipo de anticuerpo:
- AHAI por anticuerpos calientes
- Los autoanticuerpos suelen ser de tipo IgG.
- Se fijan mejor a los eritrocitos a temperaturas cercanas a la corporal (37 °C).
- La destrucción ocurre principalmente en el bazo.
- Es la forma más común en adultos.
- AHAI por anticuerpos fríos
- Los autoanticuerpos son principalmente IgM.
- Se activan a temperaturas bajas (4–30 °C).
- Activan el complemento, lo que genera hemólisis intravascular o hepática.
- Suele asociarse a infecciones respiratorias por Mycoplasma pneumoniae o virus de Epstein-Barr, así como a linfoproliferativos.
- Hemoglobinuria paroxística a frígore (síndrome de Donath-Landsteiner)
- Es rara.
- Se caracteriza por la presencia de anticuerpos bifásicos IgG que se activan con el frío y destruyen glóbulos rojos al calentarse después en la circulación.
Causas y asociaciones
La AHAI puede ser primaria (idiopática), sin causa aparente, o secundaria, asociada a:
- Enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide).
- Neoplasias hematológicas (linfomas, leucemias).
- Infecciones virales y bacterianas.
- Medicamentos (penicilina, metildopa, cefalosporinas).
Manifestaciones clínicas
Los síntomas dependen de la rapidez y severidad de la hemólisis:
- Palidez marcada y fatiga.
- Taquicardia y disnea por anemia.
- Ictericia (piel y mucosas amarillas) por el aumento de bilirrubina indirecta.
- Esplenomegalia, debido a la mayor actividad del bazo al destruir eritrocitos recubiertos por anticuerpos.
- Orina oscura o color té, signo de hemólisis intravascular.
- En casos graves, fiebre, dolor abdominal y riesgo de insuficiencia renal aguda.
Diagnóstico
Se basa en pruebas de laboratorio y hallazgos clínicos:
- Hemograma: anemia normocítica normocrómica, a veces macrocitosis.
- Reticulocitos: elevados por la respuesta de la médula ósea.
- Bilirrubina indirecta: aumentada.
- Lactato deshidrogenasa (LDH): elevada.
- Haptoglobina: disminuida, porque se consume al unirse a la hemoglobina libre.
- Prueba de Coombs directa: fundamental, detecta anticuerpos o complemento en la superficie de los eritrocitos.
- Prueba de Coombs indirecta: identifica autoanticuerpos circulantes.
Tratamiento
El abordaje depende de la severidad, la velocidad de progresión y la causa subyacente.
- Corticosteroides (prednisona): primera línea en la AHAI por anticuerpos calientes.
- Inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato) en pacientes refractarios.
- Rituximab (anticuerpo monoclonal contra CD20): muy eficaz en casos resistentes.
- Esplenectomía: puede considerarse en AHAI por anticuerpos calientes cuando no responde a fármacos, ya que el bazo es sitio principal de destrucción eritrocitaria.
- Inmunoglobulina intravenosa: útil en crisis hemolíticas agudas.
- Transfusiones sanguíneas: se emplean solo si es estrictamente necesario, pues la presencia de autoanticuerpos puede dificultar la compatibilidad y aumentar el riesgo de hemólisis.
- En AHAI por anticuerpos fríos, además de evitar la exposición al frío, pueden usarse fármacos inmunosupresores y, en algunos casos, plasmaféresis.
Pronóstico
El curso clínico es variable:
- En algunos pacientes, la enfermedad puede ser autolimitada y resolverse tras un episodio infeccioso.
- En otros, se convierte en crónica y requiere tratamiento prolongado.
- El pronóstico mejora notablemente con un diagnóstico precoz y tratamiento adecuado, pero en casos graves existe riesgo de anemia severa, complicaciones trombóticas o daño renal.
