Enfermedad de Behçet
La enfermedad de Behçet es un trastorno inflamatorio crónico y multisistémico de causa desconocida, que se caracteriza principalmente por úlceras orales y genitales recurrentes, inflamación ocular y manifestaciones sistémicas. Es una forma de vasculitis que puede afectar vasos de cualquier tamaño.
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Características principales
• Curso crónico con brotes y remisiones.
• Afecta a hombres y mujeres (predomina en hombres jóvenes en regiones del Mediterráneo, Medio Oriente y Asia).
• Edad típica de inicio: entre 20 y 40 años.
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Causas y factores de riesgo
• Etiología desconocida, pero se sospecha:
• Factores genéticos (asociación con el HLA-B51).
• Posible desencadenamiento por infecciones o factores ambientales en personas predispuestas.
• Respuesta inmune anormal.
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Síntomas (criterios diagnósticos principales)
1. Úlceras orales:
• Dolorosas, recurrentes, tipo aftoso (criterio obligatorio).
2. Úlceras genitales:
• Similares a las orales, dejan cicatriz.
3. Afectación ocular:
• Uveítis anterior o posterior.
• Hipopión (acúmulo de pus en la cámara anterior del ojo).
• Riesgo de pérdida visual.
4. Afectación cutánea:
• Eritema nodoso, pústulas acneiformes, lesiones papulares.
5. Fenómeno de patergia:
• Reacción pustulosa tras punción cutánea (positivo en algunas regiones, como Turquía o Japón).
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Manifestaciones adicionales
• Articulares: artralgias o artritis no erosiva.
• Neurológicas: meningoencefalitis, trombosis venosa cerebral.
• Gastrointestinales: úlceras en íleon o colon (similares a enfermedad de Crohn).
• Vasculares: trombosis venosa profunda, aneurismas arteriales.
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Diagnóstico
• No existe prueba específica; es clínico, basado en criterios internacionales (criterios del International Study Group).
• Se deben descartar otras enfermedades similares (lupus, sífilis, Crohn).
• Estudios complementarios: análisis de sangre, imágenes según órganos afectados, test de patergia (en algunos casos).
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Tratamiento
• Objetivo: controlar inflamación, prevenir complicaciones y mantener la calidad de vida.
• Según la severidad y órganos afectados:
• Corticoides sistémicos (prednisona).
• Inmunosupresores: azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina.
• Colchicina: eficaz para úlceras y artritis.
• Biológicos: anti-TNF (infliximab, adalimumab) en casos refractarios o graves.
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Pronóstico
• Variable: algunos pacientes tienen síntomas leves, otros pueden presentar afectación severa (ocular o neurológica).
• El control temprano mejora el pronóstico.
• Riesgo de complicaciones por la inflamación crónica.
