Enfermedad de Addison: Insuficiencia suprarrenal primaria

La enfermedad de Addison, también conocida como insuficiencia suprarrenal primaria, es un trastorno endocrino crónico y poco común causado por la destrucción o disfunción progresiva de la corteza suprarrenal, lo que conduce a una producción insuficiente de glucocorticoides (cortisol) y mineralocorticoides (aldosterona). Esta deficiencia hormonal afecta múltiples sistemas del organismo y puede llegar a ser potencialmente mortal si no se trata adecuadamente.

Fisiología y función de las glándulas suprarrenales

Las glándulas suprarrenales, situadas sobre los riñones, se dividen en dos regiones principales:

• Corteza suprarrenal, que produce:
  
  • Glucocorticoides (cortisol): regulan el metabolismo, la respuesta al estrés y la función inmunitaria.
  • Mineralocorticoides (aldosterona): mantienen el equilibrio de sodio, potasio y presión arterial.
  • Andrógenos suprarrenales: contribuyen al desarrollo de características sexuales secundarias.
• Médula suprarrenal, que secreta catecolaminas (adrenalina y noradrenalina).

En la enfermedad de Addison, el daño afecta principalmente a la corteza suprarrenal, reduciendo la síntesis de cortisol y aldosterona.

Causas

Las causas más frecuentes incluyen:

• Autoinmunidad (70-90%): el sistema inmunitario destruye las células de la corteza suprarrenal.
• Infecciones crónicas: como la tuberculosis, histoplasmosis o VIH.
• Metástasis o tumores en las glándulas suprarrenales.
• Hemorragias suprarrenales bilaterales (síndrome de Waterhouse-Friderichsen).
• Defectos genéticos o enfermedades congénitas raras.

Cuando la deficiencia es consecuencia de alteraciones en la hipófisis o el hipotálamo, se denomina insuficiencia suprarrenal secundaria o terciaria, y no se considera enfermedad de Addison.

Fisiopatología

La destrucción progresiva de la corteza suprarrenal reduce la secreción de cortisol y aldosterona.

• Déficit de cortisol: provoca hipoglucemia, fatiga y alteraciones en la respuesta al estrés.
• Déficit de aldosterona: causa pérdida de sodio, retención de potasio, hipovolemia e hipotensión.
• La baja concentración de cortisol estimula un aumento compensatorio de ACTH (hormona adrenocorticotrópica), lo que puede causar hiperpigmentación cutánea por aumento de melanina.

Manifestaciones clínicas

La enfermedad suele tener un inicio lento y progresivo, con síntomas inespecíficos que pueden retrasar el diagnóstico:

Síntomas principales:

• Fatiga crónica y debilidad muscular.
• Pérdida de peso y falta de apetito.
• Hipotensión arterial (a menudo ortostática).
• Hipoglucemia.
• Náuseas, vómitos, diarrea o dolor abdominal.
• Hiperpigmentación de piel y mucosas (en áreas expuestas, cicatrices o pliegues).
• Deseo de consumir sal.

En mujeres: puede presentarse pérdida de vello axilar y púbico por deficiencia de andrógenos.

Una complicación grave es la crisis addisoniana, que ocurre cuando el organismo no puede responder al estrés (por infección, traumatismo o suspensión brusca de glucocorticoides). Se manifiesta con:

• Hipotensión grave y shock.
• Deshidratación intensa.
• Hipoglucemia severa.
• Alteraciones del estado de conciencia.
  La crisis requiere atención médica inmediata.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza mediante pruebas hormonales y estudios complementarios:

• Cortisol sérico bajo en la mañana.
• ACTH elevada, lo que confirma origen primario.
• Prueba de estimulación con ACTH (cosintropina): ausencia de aumento adecuado de cortisol confirma insuficiencia suprarrenal.
• Electrolitos: hiponatremia, hiperpotasemia e hipoglucemia.
• Anticuerpos suprarrenales: para identificar origen autoinmune.
• Imágenes (TC o RM): útiles para detectar infecciones, tumores o calcificaciones.

Tratamiento

El tratamiento es de por vida y consiste en la terapia de reemplazo hormonal:

• Glucocorticoides: hidrocortisona, prednisona o dexametasona para suplir el cortisol.
• Mineralocorticoides: fludrocortisona para reemplazar la aldosterona.
• Andrógenos (en mujeres): dehidroepiandrosterona (DHEA) en algunos casos.

Durante situaciones de estrés (infecciones, cirugías o traumatismos), es necesario aumentar temporalmente la dosis de glucocorticoides para evitar una crisis addisoniana. También se recomienda llevar una pulsera médica que indique la enfermedad.

Pronóstico

Con un tratamiento adecuado y continuo, los pacientes pueden llevar una vida normal. Sin embargo, las crisis addisonianas no tratadas pueden ser mortales. La educación del paciente sobre el reconocimiento temprano de los síntomas y la administración correcta de medicamentos es esencial para prevenir complicaciones.

En resumen, la enfermedad de Addison es una insuficiencia suprarrenal primaria caracterizada por la deficiencia de cortisol y aldosterona. Aunque es poco frecuente, puede tener consecuencias graves si no se diagnostica y trata a tiempo. La terapia de reemplazo hormonal y el control médico regular permiten mantener la calidad de vida y prevenir crisis potencialmente letales.