Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar crónica y progresiva que se caracteriza por el engrosamiento y cicatrización (fibrosis) del tejido pulmonar, sin una causa conocida (de ahí el término idiopática). A medida que la fibrosis avanza, los pulmones pierden su capacidad para transportar oxígeno al torrente sanguíneo, lo que provoca dificultad para respirar.

Características principales

• Origen desconocido: No se identifica una causa clara, aunque se cree que puede haber una predisposición genética o factores ambientales.
• Edad de inicio: Comúnmente afecta a personas mayores de 50 años.
• Síntomas principales:
  
  • Disnea (dificultad para respirar), especialmente al hacer esfuerzo.
  • Tos seca persistente.
  • Fatiga.
  • Pérdida de peso sin causa aparente.
  • Dedos en palillo de tambor (hipocratismo digital).

Diagnóstico

El diagnóstico suele requerir varios estudios:

• Tomografía computarizada de alta resolución (TCAR): clave para observar el patrón de fibrosis.
• Pruebas de función pulmonar: miden la capacidad respiratoria.
• Biopsia pulmonar: en algunos casos para confirmar el diagnóstico.
• Exclusión de otras causas: como enfermedades autoinmunes o exposición a tóxicos.

Tratamiento

Aunque la FPI no tiene cura, existen tratamientos para retrasar su progresión:

• Medicamentos antifibróticos: como pirfenidona o nintedanib.
• Oxigenoterapia: para mantener niveles adecuados de oxígeno.
• Rehabilitación pulmonar: mejora la calidad de vida.
• Trasplante pulmonar: opción en casos avanzados y seleccionados.

Pronóstico

• Es una enfermedad progresiva: empeora con el tiempo.
• La supervivencia media tras el diagnóstico es de 3 a 5 años, aunque varía según el caso.

Factores de riesgo

• Tabaquismo.
• Exposición prolongada a polvo o productos químicos.
• Antecedentes familiares de enfermedades pulmonares.