Displasia Fibrosa – Enfermedad Ósea Benigna
¿Qué es?
La displasia fibrosa es una condición en la que el hueso normal es reemplazado por tejido fibroso, lo que causa debilidad, deformidad y riesgo de fracturas. Es una enfermedad benigna y no hereditaria.
Tipos
- Monostótica: afecta un solo hueso (más común).
- Poliostótica: afecta varios huesos.
- Síndrome de McCune-Albright: incluye displasia poliostótica, manchas café con leche y trastornos hormonales.
Causas
- Mutación del gen GNAS durante el desarrollo fetal.
- No es una condición hereditaria.
Síntomas
- Dolor óseo.
- Fracturas frecuentes.
- Deformidades visibles (como curvatura del fémur).
- Diferencias en el largo de las extremidades.
- En casos graves, problemas respiratorios o compresión de nervios (si afecta cráneo, costillas, etc.).
Huesos más afectados
- Fémur
- Tibia
- Cráneo y cara
- Costillas
- Húmero
Diagnóstico
- Radiografía: apariencia en “vidrio esmerilado”.
- Resonancia magnética o TAC para evaluar extensión.
- Biopsia: para confirmar en casos dudosos.
Tratamiento
- Observación: si no hay síntomas.
- Medicamentos: analgésicos o bifosfonatos para el dolor.
- Cirugía: en caso de deformidad, fracturas recurrentes o compresión.
Pronóstico
- Es una enfermedad crónica.
- No suele evolucionar a cáncer.
- El control médico permite una buena calidad de vida.
