Enfermedad de Behçet

La enfermedad de Behçet es un trastorno inflamatorio crónico y multisistémico que afecta principalmente a los vasos sanguíneos, por lo que se clasifica como una vasculitis. Puede comprometer piel, mucosas, articulaciones, ojos, sistema nervioso central y tracto gastrointestinal. Su causa exacta sigue sin conocerse, pero se relaciona con una respuesta inmunológica anómala.

Causa y mecanismos

Aunque no existe una causa única identificada, se sabe que influyen varios factores:

1. Genética
   Se asocia fuertemente con el alelo HLA-B51, lo que sugiere predisposición hereditaria.
2. Factores ambientales
   Algunos desencadenantes posibles incluyen infecciones virales o bacterianas que activan de forma incorrecta el sistema inmunológico.
3. Autoinmunidad y autoinflamación
   Hay una activación exagerada de neutrófilos y otros mediadores inflamatorios, dañando vasos sanguíneos de pequeño y gran calibre.

Manifestaciones clínicas

La enfermedad es muy variable entre pacientes, pero los síntomas clásicos incluyen:

1. Úlceras orales recurrentes

Son la manifestación más frecuente y pueden ser dolorosas, similares a aftas. Suelen ser el síntoma inicial.

2. Úlceras genitales

Afectan vulva, pene o escroto. También son dolorosas y pueden dejar cicatrices.

3. Lesiones cutáneas

Incluyen pústulas parecidas al acné, nódulos en piernas (eritema nudoso) y lesiones inflamatorias variadas.

4. Afectación ocular

Puede causar uveítis anterior o posterior, visión borrosa, dolor ocular o fotofobia. Este es uno de los compromisos más graves porque puede causar pérdida visual si no se trata.

5. Compromiso articular

Dolor y tumefacción articular, especialmente en rodillas y tobillos. Por lo general no causa deformidades.

6. Sistema nervioso central

En algunos pacientes puede causar cefalea, confusión, convulsiones o alteraciones conductuales (neuro-Behçet).

7. Sistema gastrointestinal

Dolor abdominal, diarrea, úlceras intestinales y, en cuadros severos, riesgo de perforación.

8. Afectación vascular

Trombosis venosa profunda, aneurismas arteriales o inflamación de vasos. Es una de las complicaciones más serias.

Criterios diagnósticos

No existe una prueba única que confirme la enfermedad. El diagnóstico se basa en criterios clínicos:

• Úlceras orales recurrentes (al menos 3 episodios en 12 meses)
• Más al menos dos de los siguientes:
  
  • Úlceras genitales recurrentes
  • Lesiones oculares (uveítis, vasculitis retiniana)
  • Lesiones cutáneas típicas
  • Prueba de patergia positiva (reacción exagerada de la piel ante una punción)

La prueba de patergia consiste en causar una mínima lesión en la piel y observar si se inflama de manera exagerada.

Tratamiento

El objetivo es controlar la inflamación y prevenir complicaciones, adaptándolo según el órgano afectado.

1. Afección mucocutánea
   
   • Corticoides tópicos o intralesionales
   • Colchicina para controlar úlceras y artritis
   • Inmunosupresores como azatioprina si es más severo
2. Afección ocular
   
   • Corticoides sistémicos
   • Inmunosupresores: azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida
   • Biológicos como infliximab o adalimumab en casos refractarios
3. Afección neurológica o gastrointestinal
   Requiere tratamiento agresivo con corticoides y otros inmunosupresores.
4. Compromiso vascular
   Corticoides e inmunosupresores; el uso de anticoagulantes depende del caso, porque los aneurismas pueden complicarlo.

Pronóstico

La evolución depende de los órganos comprometidos.

• La forma mucocutánea suele ser más benigna.
• La afectación ocular, neurológica o vascular puede ser grave y requiere seguimiento estrecho.
• Con tratamiento adecuado, muchos pacientes llevan una vida funcional.