Tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita compleja caracterizada por la presencia simultánea de cuatro anomalías cardíacas que afectan el flujo sanguíneo desde el corazón hacia los pulmones. Representa aproximadamente el 7-10 % de todas las cardiopatías congénitas y es la causa más común de cianosis (coloración azulada de la piel por falta de oxígeno) en recién nacidos y niños.
Componentes principales
La tetralogía de Fallot se denomina así porque incluye cuatro defectos estructurales:
- Estenosis pulmonar: estrechamiento de la válvula o del tracto de salida del ventrículo derecho, lo que dificulta el paso de la sangre hacia los pulmones.
- Comunicación interventricular (CIV): orificio anormal entre los ventrículos derecho e izquierdo que permite el paso de sangre mezclada.
- Cabalgamiento de la aorta: la aorta se desplaza sobre el tabique interventricular, recibiendo sangre de ambos ventrículos.
- Hipertrofia del ventrículo derecho: engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho debido al esfuerzo adicional para bombear sangre a través de la arteria pulmonar estrechada.
Causas y factores de riesgo
La causa exacta no siempre se conoce, pero está relacionada con alteraciones en el desarrollo embrionario del corazón. Factores que pueden aumentar el riesgo incluyen:
- Alteraciones genéticas, como la deleción 22q11.2 (síndrome de DiGeorge).
- Infecciones virales maternas durante el embarazo (como rubéola).
- Diabetes materna.
- Consumo de alcohol o ciertos medicamentos durante la gestación.
- Antecedentes familiares de cardiopatías congénitas.
Manifestaciones clínicas
Los síntomas suelen aparecer en los primeros meses de vida y varían según la gravedad de la obstrucción pulmonar:
- Cianosis: coloración azulada en labios, uñas y piel, especialmente durante el llanto o la alimentación.
- Crisis hipoxémicas (“spells”): episodios súbitos de cianosis profunda, dificultad respiratoria y desmayo, comúnmente desencadenados por el llanto o el esfuerzo.
- Fatiga y dificultad para alimentarse.
- Retraso en el crecimiento y desarrollo.
- Dedos en palillo de tambor (hipocratismo digital) en casos crónicos.
- Soplo cardíaco audible al auscultar el pecho.
Diagnóstico
La detección suele realizarse en los primeros días de vida o incluso durante el embarazo mediante estudios prenatales. Las herramientas más utilizadas son:
- Ecocardiograma fetal o postnatal: método principal para confirmar el diagnóstico y visualizar las cuatro anomalías.
- Electrocardiograma (ECG): puede mostrar signos de hipertrofia del ventrículo derecho.
- Radiografía de tórax: a menudo revela una silueta cardíaca en forma de “bota”.
- Oximetría de pulso: detecta bajos niveles de oxígeno en sangre.
- Cateterismo cardíaco: se utiliza en casos complejos para obtener información detallada.
Tratamiento
La tetralogía de Fallot siempre requiere intervención quirúrgica, generalmente en el primer año de vida:
- Cirugía correctiva completa: consiste en cerrar la comunicación interventricular con un parche y ensanchar la vía de salida pulmonar. Es el tratamiento definitivo y se realiza en la mayoría de los casos.
- Cirugía paliativa (derivación sistémico-pulmonar): se emplea en recién nacidos con peso bajo o alto riesgo quirúrgico para aumentar temporalmente el flujo sanguíneo a los pulmones antes de la cirugía definitiva.
Tras la corrección, la mayoría de los niños pueden llevar una vida activa y saludable, aunque pueden requerir revisiones cardiológicas de por vida y, en algunos casos, cirugías adicionales en la edad adulta.
Complicaciones posibles
- Arritmias cardíacas.
- Insuficiencia pulmonar residual.
- Endocarditis infecciosa.
- Retraso en el crecimiento sin tratamiento.
- Muerte súbita (rara tras la corrección adecuada).
Pronóstico
Con tratamiento quirúrgico oportuno, el pronóstico ha mejorado notablemente: más del 90 % de los pacientes sobreviven hasta la edad adulta y muchos tienen una buena calidad de vida. Sin embargo, el seguimiento médico a largo plazo es esencial.
Prevención
No existe una forma específica de prevenir la tetralogía de Fallot, pero el control prenatal, evitar infecciones durante el embarazo, llevar un estilo de vida saludable y la asesoría genética en familias con antecedentes pueden reducir el riesgo.
En resumen, la tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita compleja pero tratable. El diagnóstico precoz y la intervención quirúrgica son fundamentales para garantizar una vida larga y funcional a los pacientes afectados.
