Hipertensión pulmonar

La hipertensión pulmonar es una condición grave caracterizada por un aumento anormal de la presión en las arterias pulmonares, los vasos que llevan la sangre del corazón hacia los pulmones. Este incremento de presión ejerce una carga excesiva sobre el ventrículo derecho, que con el tiempo puede debilitarse y llevar a insuficiencia cardíaca. No es una sola enfermedad, sino un síndrome con múltiples causas y variantes clínicas.

Qué es exactamente la hipertensión pulmonar

Se define como una presión arterial pulmonar media igual o mayor a 25 mmHg en reposo, medida mediante cateterismo cardíaco derecho, que es el estándar diagnóstico. Esta presión elevada impide que la sangre circule fácilmente por los pulmones y obliga al corazón derecho a trabajar más para impulsarla.

Clasificación principal

Para comprenderla mejor, la hipertensión pulmonar se divide en cinco grupos según su origen:

1. Grupo 1: Hipertensión arterial pulmonar (HAP)
   Incluye formas idiopáticas, hereditarias, asociadas a enfermedades del tejido conectivo, VIH, hipertensión portal, consumo de anorexígenos y cardiopatías congénitas.
2. Grupo 2: Secundaria a enfermedad del corazón izquierdo
   Producida por insuficiencia cardíaca, estenosis mitral o disfunción diastólica.
3. Grupo 3: Secundaria a enfermedades pulmonares o hipoxia crónica
   Por ejemplo, EPOC, fibrosis pulmonar, apnea obstructiva del sueño, entre otras.
4. Grupo 4: Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC)
   Ocurre cuando coágulos previos no se reabsorben completamente y obstruyen los vasos pulmonares.
5. Grupo 5: Causas poco claras o multifactoriales
   Incluye enfermedades como sarcoidosis, trastornos hematológicos y otros.

Cómo se produce el aumento de presión

Dependiendo de la causa, pueden suceder varios mecanismos:

• Vasoconstricción de las arterias pulmonares.
• Engrosamiento de las paredes vasculares, con proliferación celular.
• Fibrosis y rigidez de los vasos.
• Obstrucción parcial o total por coágulos organizados (en HPTEC).

Con el paso del tiempo, el ventrículo derecho se dilata y pierde eficiencia, lo que genera síntomas progresivos.

Síntomas

Al inicio pueden ser sutiles y confundirse con cansancio común. Conforme avanza, aparecen:

• Falta de aire al esfuerzo (disnea).
• Fatiga extrema.
• Mareos o desmayos.
• Palpitaciones.
• Dolor u opresión en el pecho.
• Hinchazón de piernas o abdomen por insuficiencia del corazón derecho.
• Cianosis (coloración azulada por falta de oxígeno).

Los síntomas suelen empeorar lentamente, aunque en algunos casos progresan rápido.

Diagnóstico

El diagnóstico es complejo y requiere varias pruebas:

• Ecocardiograma, que sugiere la elevación de presiones pulmonares.
• Electrocardiograma, para detectar cambios en el corazón derecho.
• Pruebas de función pulmonar, para evaluar enfermedades respiratorias.
• Tomografía computarizada y gammagrafía de ventilación/perfusión.
• Pruebas de laboratorio para buscar causas asociadas.
• Cateterismo cardíaco derecho, que confirma el diagnóstico y mide presiones directamente.

Tratamiento

El enfoque depende del grupo clínico y la causa:

1. Grupo 1 (HAP)
   
   • Vasodilatadores específicos como antagonistas de endotelina, inhibidores de fosfodiesterasa-5, prostaciclinas y estimuladores de guanilato ciclasa.
   • Oxígeno suplementario si es necesario.
   • Anticoagulantes en ciertos casos.
   • Rehabilitación pulmonar.
3. Grupo 2
   
   • Tratar la enfermedad del corazón izquierdo: manejo de insuficiencia cardíaca, control de presión arterial, corrección de valvulopatías.
5. Grupo 3
   
   • Tratamiento de la enfermedad pulmonar subyacente.
   • Oxígeno suplementario si existe hipoxemia.
7. Grupo 4 (HPTEC)
   
   • Cirugía de endarterectomía pulmonar, considerada curativa cuando es posible.
   • Terapia médica si no es candidata a cirugía.
   • Nuevos tratamientos como angioplastia pulmonar con balón en ciertos pacientes.
9. Grupo 5
   
   • Manejo individualizado según el trastorno asociado.

En todos los grupos se recomienda evitar esfuerzos extremos, vacunas al día (influenza y neumococo) y atención especializada.

Complicaciones

Si no se trata, la hipertensión pulmonar puede provocar:

• Insuficiencia del ventrículo derecho.
• Arritmias.
• Edema pulmonar.
• Síncope recurrente.
• Trombosis.
• Muerte súbita en casos avanzados.

Pronóstico

El pronóstico depende del tipo, la gravedad al diagnóstico y la respuesta al tratamiento. Con terapias modernas, muchos pacientes logran mejorar la capacidad funcional y calidad de vida, pero sigue siendo una enfermedad seria que requiere seguimiento continuo.

Prevención

No siempre es prevenible, pero se pueden reducir riesgos con:

• Control de enfermedades cardíacas y pulmonares.
• Evitar tabaquismo.
• Tratar adecuadamente tromboembolias.
• Evitar exposición crónica a grandes alturas si causa síntomas.
• Revisiones médicas si existe historial familiar de HAP.