Vasculitis de Takayasu

La vasculitis de Takayasu, también conocida como arteritis de Takayasu o “enfermedad sin pulso”, es un tipo de vasculitis crónica y granulomatosa que afecta principalmente a las arterias de gran calibre, especialmente la aorta y sus ramas principales. Es una enfermedad autoinmune, en la que el sistema inmunológico ataca por error las paredes de los vasos sanguíneos, provocando inflamación, engrosamiento y, finalmente, estrechamiento u obstrucción del flujo sanguíneo.

Causas

Aunque la causa exacta no se conoce, se cree que tiene un origen autoinmunitario con posible influencia genética y ambiental. En algunos casos, se ha relacionado con infecciones bacterianas o virales que podrían desencadenar una respuesta inmunológica anormal.

Factores de riesgo

• Predomina en mujeres jóvenes, generalmente menores de 40 años.
• Es más frecuente en Asia, América Latina y África.
• Puede tener predisposición genética (asociación con ciertos alelos HLA).

Fisiopatología

La inflamación se inicia en la pared de las arterias, afectando principalmente la media y la adventicia, con formación de granulomas y células gigantes. Con el tiempo, esto conduce a fibrosis, estenosis, oclusión o incluso aneurismas.

Síntomas

La enfermedad suele evolucionar en dos fases:

1. Fase inflamatoria (sistémica):

• Fiebre y malestar general.
• Fatiga, pérdida de peso y sudoración nocturna.
• Dolores musculares y articulares.

2. Fase oclusiva (vascular):

• Disminución o ausencia del pulso en brazos o cuello.
• Dolor o debilidad en los brazos al usarlos (claudicación).
• Diferencia de presión arterial entre ambos brazos.
• Mareos, visión borrosa o síncope por falta de irrigación cerebral.
• Soplos audibles en arterias carótidas o subclavias.
• Hipertensión arterial si se afectan las arterias renales.

Complicaciones

• Aneurismas aórticos, con riesgo de rotura.
• Infarto cerebral o cardiaco por disminución del flujo.
• Insuficiencia cardíaca secundaria a hipertensión o afectación de la aorta.
• Insuficiencia renal si se comprometen las arterias renales.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la combinación de manifestaciones clínicas, estudios de imagen y marcadores inflamatorios.

Entre los principales métodos diagnósticos están:

• Angiografía o angio-TAC/angio-RM: para visualizar estenosis, oclusiones o aneurismas.
• Ecografía Doppler de grandes vasos.
• Velocidad de sedimentación globular (VSG) y proteína C reactiva (PCR) elevadas.
• Criterios del American College of Rheumatology (ACR) incluyen edad <40 años, claudicación de extremidades, disminución de pulsos, soplos arteriales y anormalidades angiográficas.

Tratamiento

El tratamiento se enfoca en controlar la inflamación y prevenir las complicaciones vasculares:

• Corticosteroides (prednisona) para reducir la inflamación.
• Inmunosupresores (metotrexato, azatioprina o micofenolato) cuando los corticoides no son suficientes.
• Biológicos (como tocilizumab o infliximab) en casos resistentes.
• Procedimientos quirúrgicos o angioplastía para restaurar el flujo en arterias gravemente afectadas.

Pronóstico

Con un tratamiento adecuado y seguimiento médico continuo, muchas personas logran controlar la enfermedad y mantener una buena calidad de vida. Sin embargo, los brotes inflamatorios pueden reaparecer y el daño vascular puede progresar con el tiempo, por lo que el control médico debe ser constante.