Dermatomiositis: enfermedad inflamatoria que afecta piel y músculos

La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria autoinmune poco común que afecta principalmente a los músculos y la piel, aunque en algunos casos puede comprometer también los pulmones, el corazón o el aparato digestivo. Su causa exacta aún se desconoce, pero se sabe que el sistema inmunitario del propio cuerpo ataca por error los tejidos musculares y cutáneos, generando inflamación y daño progresivo.

Aparece con mayor frecuencia en mujeres adultas y en niños entre los 5 y 15 años, aunque puede afectar a personas de cualquier edad. Existen dos formas principales: la dermatomiositis juvenil, que se presenta en la infancia, y la dermatomiositis del adulto, que a veces se asocia con ciertos tipos de cáncer, como el de ovario, pulmón, páncreas o mama.

Entre los síntomas más característicos se encuentran las lesiones cutáneas y la debilidad muscular simétrica. Las manifestaciones cutáneas incluyen un eritema violáceo o rojizo en los párpados superiores, conocido como eritema heliotropo, y la aparición de pápulas de Gottron, que son áreas elevadas y escamosas sobre los nudillos, codos o rodillas. Estas lesiones suelen acompañarse de picazón, descamación o sensibilidad al sol.

La debilidad muscular afecta sobre todo los músculos cercanos al tronco, como los de los hombros, caderas, cuello y muslos. Esto dificulta actividades cotidianas como levantar los brazos, subir escaleras o levantarse de una silla. En casos avanzados, puede interferir con la deglución o la respiración, debido a la afectación de músculos del esófago o el diafragma.

Otros síntomas comunes incluyen fatiga extrema, fiebre baja, pérdida de peso, dolor articular y sensibilidad muscular. En algunos pacientes, la inflamación también se extiende a los pulmones, produciendo fibrosis pulmonar intersticial, lo que provoca tos seca y dificultad respiratoria.

El diagnóstico de la dermatomiositis se basa en la combinación de los hallazgos clínicos y estudios complementarios. El médico suele solicitar:

• Análisis de sangre para detectar enzimas musculares elevadas (como la creatina quinasa y la aldolasa).
• Pruebas de anticuerpos específicos, como los anti-Mi-2, anti-MDA5 o anti-TIF1γ, que ayudan a distinguir subtipos y pronóstico.
• Electromiografía (EMG), que evalúa la actividad eléctrica de los músculos.
• Resonancia magnética muscular, útil para localizar la inflamación.
• Biopsia de músculo o piel, que confirma la presencia de daño inflamatorio y cambios característicos.

El tratamiento busca controlar la inflamación, mejorar la fuerza muscular y reducir las lesiones cutáneas. Los medicamentos más utilizados son los corticosteroides (como la prednisona), que suelen administrarse en dosis altas al inicio y se reducen gradualmente según la respuesta. En casos resistentes o con recaídas, se añaden inmunosupresores como metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetil o ciclofosfamida.

Algunos pacientes responden favorablemente a inmunoglobulina intravenosa (IVIG) o a terapias biológicas, como el rituximab, que se emplea cuando los tratamientos convencionales no son suficientes. Además, la fisioterapia desempeña un papel fundamental para recuperar la fuerza y prevenir contracturas o atrofia muscular.

En el manejo de las lesiones cutáneas, es importante evitar la exposición al sol, usar protector solar de amplio espectro y ropa protectora, ya que la radiación ultravioleta puede agravar las erupciones. También se recomiendan cremas tópicas con corticoides o inhibidores de la calcineurina.

El pronóstico varía según la edad, la rapidez del diagnóstico y la presencia de complicaciones. En la mayoría de los casos, con tratamiento adecuado, se logra controlar la enfermedad y mejorar la calidad de vida. Sin embargo, las recaídas son frecuentes, especialmente cuando se reduce la dosis de medicamentos. La detección temprana es clave para prevenir daños permanentes en los músculos y órganos internos.

En algunos adultos, la dermatomiositis puede ser una manifestación paraneoplásica, es decir, una señal de la presencia de un cáncer subyacente. Por ello, los médicos suelen realizar estudios de detección oncológica en los pacientes recién diagnosticados, especialmente mayores de 40 años.

Aunque la enfermedad no tiene cura definitiva, los avances en inmunoterapia y los tratamientos personalizados han mejorado considerablemente el pronóstico. Hoy en día, muchos pacientes logran una vida activa y estable, siempre que mantengan un seguimiento médico constante, una alimentación equilibrada y medidas de protección solar rigurosas.