Pénfigo vulgar

El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune crónica y potencialmente grave que afecta la piel y las membranas mucosas, caracterizada por la formación de ampollas intraepidérmicas flácidas que se rompen con facilidad y dejan erosiones dolorosas. Es la forma más común y grave del pénfigo y, sin tratamiento, puede poner en riesgo la vida del paciente debido a infecciones secundarias y pérdida de líquidos.

Causas y mecanismo inmunológico

El pénfigo vulgar es causado por una respuesta anormal del sistema inmunitario, que produce autoanticuerpos IgG dirigidos contra las desmogleínas 1 y 3, proteínas esenciales de los desmosomas, las estructuras que mantienen unidas las células de la epidermis.

Cuando estos anticuerpos atacan las desmogleínas, se interrumpe la adhesión entre los queratinocitos, provocando un fenómeno llamado acantólisis, lo que conduce a la formación de ampollas dentro de la epidermis.

Aunque su causa precisa no siempre se conoce, existen factores que pueden contribuir:

• Predisposición genética (asociada a ciertos alelos del HLA).
• Factores ambientales como medicamentos (penicilamina, captopril) o infecciones virales.
• Posible relación con otras enfermedades autoinmunes.

Epidemiología

• Suele presentarse entre los 40 y 60 años, aunque puede aparecer en cualquier edad adulta.
• Afecta por igual a hombres y mujeres.
• Es más común en regiones del Mediterráneo, Oriente Medio, India y América Latina.

Manifestaciones clínicas

El pénfigo vulgar tiene un inicio insidioso y los síntomas suelen comenzar en la mucosa oral:

• Lesiones en la mucosa oral: erosiones dolorosas que dificultan comer o hablar; suelen ser la primera manifestación en más del 50 % de los casos.
• Ampollas cutáneas flácidas: de paredes delgadas, llenas de líquido claro, que se rompen con facilidad dejando erosiones dolorosas y costrosas.
• Distribución: cara, cuero cabelludo, tronco, axilas e ingles.
• Signo de Nikolsky positivo: la piel aparentemente sana se desprende con una ligera fricción, indicando fragilidad epidérmica.
• Posible signo de Asboe-Hansen positivo: al presionar una ampolla, el líquido se extiende bajo la piel adyacente.

Complicaciones

• Infecciones secundarias por bacterias en las lesiones abiertas.
• Desequilibrio hidroelectrolítico debido a la pérdida de líquidos.
• Dolor intenso y desnutrición por lesiones orales.
• En casos graves sin tratamiento, puede ser mortal.

Diagnóstico

El diagnóstico combina la clínica con estudios de laboratorio:

• Biopsia de piel: revela ampollas intraepidérmicas suprabasales con acantólisis.
• Inmunofluorescencia directa: muestra depósitos intercelulares de IgG y C3 en la epidermis con un patrón en “panal de abeja”.
• Inmunofluorescencia indirecta o ELISA: detecta autoanticuerpos circulantes contra desmogleínas 1 y 3.

Tratamiento

El objetivo es controlar la enfermedad, prevenir infecciones y favorecer la cicatrización:

• Corticosteroides sistémicos (como prednisona): base del tratamiento inicial.
• Inmunosupresores adyuvantes: azatioprina, micofenolato mofetilo o ciclofosfamida, para reducir la dosis de esteroides y controlar la enfermedad.
• Rituximab: anticuerpo monoclonal dirigido a linfocitos B, actualmente considerado uno de los tratamientos más eficaces en casos moderados a graves.
• Cuidados de soporte: manejo de heridas, prevención de infecciones, hidratación adecuada y analgesia.
• Terapias adyuvantes: inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis en casos severos o resistentes.

Pronóstico

Antes del uso de tratamientos inmunosupresores, el pénfigo vulgar tenía una mortalidad elevada. Hoy en día, con un manejo adecuado, más del 90 % de los pacientes logra el control de la enfermedad. Sin embargo, puede presentar recaídas y requiere seguimiento médico continuo.

Prevención y recomendaciones

No existe una forma conocida de prevenir el pénfigo vulgar, pero el diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado son esenciales para evitar complicaciones graves. Los pacientes deben evitar traumatismos en la piel, usar productos suaves de higiene y proteger las lesiones de infecciones.

En resumen, el pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune seria pero tratable, cuyo reconocimiento precoz, diagnóstico adecuado y manejo con inmunosupresores modernos han transformado su pronóstico, mejorando significativamente la calidad de vida de quienes la padecen.