Encefalitis autoinmune

La encefalitis autoinmune es una enfermedad neurológica en la que el sistema inmunitario, por error, ataca estructuras propias del cerebro. Este ataque produce inflamación en distintas regiones encefálicas y genera síntomas neurológicos y psiquiátricos que pueden variar de leves a graves.

Causas y mecanismos

• Se origina por la producción de anticuerpos dirigidos contra receptores o proteínas cerebrales, como el receptor NMDA, AMPA, GABA, LGI1 o CASPR2.
• Puede presentarse sin causa aparente (idiopática) o asociada a un tumor (paraneoplásica), sobre todo teratomas ováricos en mujeres jóvenes.
• También puede aparecer después de infecciones virales que desencadenan una respuesta inmune anómala.

Síntomas principales

La presentación clínica suele ser progresiva e incluye:

• Síntomas psiquiátricos iniciales: ansiedad, psicosis, alucinaciones, cambios bruscos de conducta.
• Alteraciones de memoria y lenguaje.
• Crisis epilépticas.
• Movimientos anormales (discinesias, temblores, rigidez).
• Trastornos del sueño.
• En fases avanzadas puede haber alteraciones autonómicas (cambios en la presión arterial, frecuencia cardíaca, temperatura) y alteraciones de la conciencia hasta el coma.

Diagnóstico

El diagnóstico requiere un abordaje integral:

• Historia clínica detallada y exploración neurológica.
• Resonancia magnética cerebral (RMN), que puede mostrar áreas inflamadas.
• Electroencefalograma (EEG), útil para detectar actividad epiléptica o patrones específicos.
• Análisis de líquido cefalorraquídeo (punción lumbar), que puede mostrar inflamación y permite buscar anticuerpos específicos.
• Detección de tumores mediante estudios de imagen, en caso de sospecha paraneoplásica.

Tratamiento

El tratamiento busca frenar la respuesta inmune y manejar los síntomas:

1. Inmunoterapia de primera línea:
   
   • Corticoides en dosis altas.
   • Inmunoglobulina intravenosa (IVIG).
   • Plasmaféresis (para eliminar anticuerpos circulantes).
2. Inmunoterapia de segunda línea (si no hay respuesta adecuada): rituximab o ciclofosfamida.
3. Tratamiento del tumor asociado, si existe.
4. Medicamentos sintomáticos para crisis epilépticas, alteraciones del ánimo o movimientos anormales.
5. Rehabilitación neuropsicológica para recuperar funciones cognitivas.

Pronóstico

• Muchos pacientes logran recuperación parcial o completa con tratamiento temprano.
• La recuperación puede tomar meses o incluso años.
• Si no se trata, puede dejar secuelas graves o ser potencialmente mortal.
• El pronóstico es mejor en casos sin tumor y cuando se inicia tratamiento precozmente.