Hidrocefalia Normotensiva

La hidrocefalia normotensiva (HN) es un tipo particular de hidrocefalia que afecta sobre todo a personas adultas mayores. Se caracteriza por la acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo (LCR) en los ventrículos del cerebro, lo que provoca que estos se dilaten y ejerzan presión sobre estructuras cerebrales cercanas. A diferencia de otras formas de hidrocefalia, en la HN la presión del líquido se mantiene dentro de rangos normales, de ahí su nombre.
Este trastorno fue descrito en 1965 por Hakim y Adams, quienes identificaron un cuadro clínico típico asociado a la condición. Se considera una causa potencialmente reversible de demencia en adultos mayores, siempre que sea diagnosticada y tratada de forma oportuna.
La hidrocefalia normotensiva forma parte del grupo de síndromes llamados “demencias reversibles” porque algunos pacientes mejoran de manera significativa tras el tratamiento quirúrgico, a diferencia de otras enfermedades neurodegenerativas.
Causas
La HN puede ser idiopática (sin causa conocida) o secundaria a eventos como hemorragias subaracnoideas, traumatismos craneales, infecciones del sistema nervioso central o cirugías previas. La alteración radica en la forma en que el cerebro reabsorbe el LCR: aunque la producción de líquido es normal, su drenaje está limitado y se acumula en los ventrículos.
Síntomas
El cuadro clínico clásico se conoce como la tríada de Hakim:
- Trastorno de la marcha: los pacientes suelen caminar con pasos cortos, lentos e inseguros, con dificultad para iniciar la marcha y tendencia a arrastrar los pies. Se le ha comparado con un “imán” que pega los pies al suelo.
- Deterioro cognitivo: incluye problemas de memoria, atención y razonamiento, lo que puede confundirse con otros tipos de demencia como el Alzheimer.
- Incontinencia urinaria: al inicio puede ser urgencia urinaria y con el tiempo evolucionar a pérdida del control de la micción.
Estos tres síntomas no siempre aparecen juntos, pero cuando lo hacen orientan mucho el diagnóstico.
Diagnóstico
El diagnóstico de HN requiere una combinación de evaluación clínica e imagenología:
- Tomografía o resonancia magnética cerebral: muestran ventrículos dilatados sin una gran atrofia cortical.
- Prueba de drenaje lumbar: consiste en extraer cierta cantidad de LCR para observar si los síntomas (especialmente la marcha) mejoran temporalmente. Una mejoría después de esta prueba es un buen indicador de respuesta al tratamiento quirúrgico.
- Neuropsicología y evaluación funcional: ayudan a diferenciar la HN de otras demencias.
Tratamiento
El tratamiento principal es la colocación de una derivación ventrículo-peritoneal, un dispositivo que drena el exceso de LCR desde los ventrículos cerebrales hasta la cavidad abdominal, donde se reabsorbe. En algunos casos se utilizan otras vías de derivación, como ventrículo-auricular.
Tras la cirugía, muchos pacientes experimentan mejoría significativa, sobre todo en la marcha y el control urinario, mientras que la recuperación cognitiva puede ser más limitada. Sin embargo, el procedimiento no está exento de riesgos, como infecciones, obstrucción del sistema de derivación o hemorragias.
Pronóstico
El pronóstico depende de la rapidez del diagnóstico, la severidad de los síntomas y la respuesta al tratamiento. Cuanto antes se detecte, mayor es la probabilidad de mejorar la calidad de vida del paciente.
La hidrocefalia normotensiva es un recordatorio de la importancia de diferenciar los distintos tipos de deterioro cognitivo en adultos mayores, ya que, a diferencia de enfermedades neurodegenerativas progresivas, esta condición tiene la particularidad de ser potencialmente tratable.