Síndrome de Lennox-Gastaut: una epilepsia infantil de difícil control
El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una encefalopatía epiléptica severa que comienza en la infancia, generalmente entre los 2 y los 6 años. Se caracteriza por crisis epilépticas de distintos tipos, alteraciones cognitivas progresivas y un patrón electroencefalográfico típico. Es una de las formas más complejas y resistentes al tratamiento dentro del espectro epiléptico pediátrico.
Características clínicas principales
El síndrome de Lennox-Gastaut se define por una tríada clásica:
- Crisis epilépticas múltiples y variadas, incluyendo:
- Crisis atónicas (caídas súbitas por pérdida de tono muscular)
- Crisis tónicas (rigidez muscular generalizada, a menudo durante el sueño)
- Ausencias atípicas (episodios breves de desconexión, sin pérdida total de conciencia)
- También pueden presentarse crisis mioclónicas, tónico-clónicas o focales
- Retraso en el desarrollo o deterioro cognitivo progresivo, con problemas de aprendizaje, lenguaje, motricidad y conducta
- Electroencefalograma (EEG) con patrón característico:
- Descargas de punta-onda lenta generalizadas, especialmente en vigilia
- Actividad paroxística continua durante el sueño
Causas
El SLG puede ser:
- Sintomático (70–80%): asociado a una causa estructural, metabólica o genética. Entre las causas más comunes:
- Lesiones cerebrales perinatales (hipoxia, hemorragias)
- Malformaciones corticales
- Infecciones del sistema nervioso central
- Esclerosis tuberosa
- Síndrome de West previo (en hasta el 30% de los casos, es su evolución)
- Mutaciones en genes como SCN1A, GABRB3, entre otros
- Criptogénico o idiopático (20–30%): sin una causa claramente identificada
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en:
- Historia clínica detallada, con observación de los distintos tipos de crisis
- EEG para detectar el patrón de punta-onda lenta
